بانک اطلاعات پزشکی پاراسات Medical Database Parasat

شمایل

* تشریح بیماریها * اخبار روز پزشکی * مسائل خانوادگی * خواندنیها از شهرستانها

بيماري پوستي غير ارثي ايکتيوز

دکتر عصمت شبان

ايکتيوز اکتسابي يک بيماري پوستي غير ارثي است که با پوست خشک، سخت و ورقه ورقه شونده مشخص مي‌شود. اين بيماري با برخي بدخيمي‌ها، بيماري‌‌هاي اتوايمون متابوليک، آندوکرين و بيماري‌هاي عفوني همراهي دارد و با مصرف برخي داروها نيز ممکن است ايجاد شود. نتايج اغلب بررسي‌هاي ميکروسکوپي ايکتيوز اکتسابي يک هيپرکراتوز و کاهش يا عدم وجود لايه‌ي گرانولر را نشان مي‌دهند. پوست در اين بيماري اغلب شبيه پوست ماهي و فلس مانند مي‌شود.

 

        ايکتيوز اکتسابي معمولاً در دوران بلوغ آشکار مي‌شود و تظاهرات باليني آن شامل فلسي‌شدن منتشر پوست به صورت خشکي پوست تا پوسته‌ريزي شديد و پوسته‌هايي به رنگ سفيد يا خاکستري و قهوه‌يي و قطر 1 ميلي‌متر تا بيشتر از 1 سانتي‌متر مي‌باشد. ضايعات ابتدا در تنه و اندام‌ها به ويژه سطوح اکستانسور و بعد در سطوح تنگ‌تر ديده مي‌شود و اندام تحتاني بيشتر از اندام فوقاني گرفتار مي‌شود.

 

پاتولوژي:

از نظر هيستولوژي ايکتيوز اکتسابي و ايکتيوز وولگاريس با هيپرکراتوز، کاهش ضخامت يا عدم وجود لايه‌ي گرانولار و ضخامت طبيعي لايه‌ي خاردار مشخص مي‌شوند. از يافته‌هاي ديگر عدم ارتشاح سلولهاي التهابي در درم است از طرفي آتروفي اپيدرم و ارتشاح خفيف دور عروقي لنفوهيستيوسيت در درم پاپيلر ديده مي‌شود.

            ايکتيوز زماني رخ مي‌دهد که از هم گسيختگي در پديده‌ي شاخي شدن ايجاد مي‌شود و منجر به هيپرکراتوز، پوسته پوسته شدن و اختلال در فونکسيون حفاظتي لايه‌ي شاخي مي‌شود.

            تعداد زيادي درماتوزهاي ايکتيوزيفرم وجود دارد که در همه‌ي آنها اشکال در فرآيند شاخي شدن وجود دارد ايکتيوز وولگاريس شايعترين ايکتيوز ارثي است که به وسيله‌ي موتاسيون در فيلاگرين ايجاد مي‌شود. پره کورسور آن (پروفيلاگرين) يک جزء پروتئيني از گرانول‌هاي کراتوهيالن داخل گرانولوسيت‌هاست تبديل پروينلاگرين به فيلاگرين به تجمع فيلامان‌هاي بنيابيني کراتين کمک مي‌کند و اجازه‌ي تشکيل فيلامان‌هايي که  نقش زيادي در پيوستگي اپيدرمي دارند را مي‌دهد به علاوه فيلاگرين تبديل به فاکتور مرطوب کننده‌ي طبيعي مي‌شود که به نگهداري آب در لايه‌ي شاخي و شفافيت و ريزش پوست کمک مي‌کند.

 

            موتاسيون در اين پروتئين کليدي منجر به اشکال در کراتينزه شدن و عملکرد حفاظتي لايه‌ي شاخي مي‌شود. فرآيند شاخي شدن، پيچيده و چند مرحله‌يي است و آنزيم‌هاي متعددي در آن نقش دارند و اين پديده يعني تشکيل و تجزيه بايد کاملاً با هم در تعادل باشند اگر توليد لايه‌ي شاخي بر تخريب آن غلبه کند ضخامت لايه‌ي شاخي شديداً افزايش يافته وايکتيوز ايجاد مي‌شود فعاليت آنزيم‌ها نيز ممکن است تحت تأثير موتاسيون يا تغيير محتواي آب و رسوبات چربي بين‌سلولي لايه‌ي شاخي قرار گيرد. داروها از جمله کاهش دهنده‌هاي چربي مثل نياسين، تري پارانول ممکن است باعث از هم گسيختگي چربي پوست شوند.

 

            از آنجايي‌که ايکتيوز اکتسابي و بسياري از درماتوزهاي ايکتيوزيفرم ارثي شباهت بسياري با هم دارند به نظر مي‌رسد که اختلال متابوليک يانئوپلازي و همچنين فرآيندهاي اتوايمون عليه آنزيم‌هاي حياتي مسوول علائم باليني ايکتيوز اکتسابي باشند. اولين قدم در ارزيابي بروز ايکتيوز در سن بلوغ يا بزرگسال افتراق بين ايکتيوز اکتسابي و ساير علل ايکتيوز، بيماري Refsume و خشکي پوست مي‌باشد. ساير انواع ايکتيوز ارثي قبل از سن 13 سالگي بروز مي‌کند بنابراين مشکل تشخيصي چنداني ايجاد نمي‌کند.

            ايکتيوز وولگاريس يک بيماري اتوزوم غالب است بنابراين تاريخچه‌ي‌ فاميلي مثبت بسيار مهم است. تظاهر باليني بين سنين 3 ماهگي تا 5 سالگي بروز مي‌کند گاهي ممکن است فرم خفيف بيماري در دوران کودکي با خشکي پوست اشتباه شود. افتراق ايکتيوز اکتسابي از خشکي پوست دشوار نيست. گاهي سابقه‌يي از ايجاد بيماري در بعضي فصول سال، استفاده از ديورتيک‌ها، حمام کردن بيش از حد و استفاده از صابون‌ها در تشخيص کمک کننده است. از طرفي خشکي پوست به درمان‌هاي ساده مثل کرم‌هاي نرم کننده جواب مي‌دهد در حالي که ايکتيوز نياز به درمان‌هاي اختصاصي دارد و گاهي بيوپسي جهت افتراق کمک مي‌کند که در پوست خشک افزايش ضخامت اپيدرم همراه پاراکراتوز فوکال و هيپرگرانولوز را نشان مي‌دهد در صورتي که در ايکتيوز اکتسابي عدم وجود لايه‌ي گرانولر يا کاهش ضخامت وجود دارد، اپيدرم طبيعي است يا آتروفي مختصري دارد.

            در بيماري Refsume وراثت اتوزومال مغلوب دارد. سايرتظاهرات همراه شامل اختلال نورولوژيک و اختلال بينايي مي‌باشد. اختلال نورلوژيک به صورت نوروپاتي‌هاي حسي و آتاکسي است و اختلال بينايي به صورت رتينيت پيگمنتوزا مي‌باشد.

            قبل از محرز شدن تشخيص ايکتيوز اکتسابي بايد به دنبال علل وبيماري زمينه‌يي در فرد باشيم ايکتيوز اکتسابي ممکن است در زمينه‌ي  بدخيمي‌ها، بيماريهاي غير بدخيم و يا واکنش‌ دارويي باشد اگر ايکتيوز اکتسابي همراه يک بيماري ديگر باشد تظاهرات پوستي مربوط به ايکتيوز اکتسابي قبل يا بعد از بروز بيماري زمينه‌يي ممکن است بروزکند. شدت ايکتيوز اکتسابي بستگي به شدت بيماري زمينه‌يي داشته و با بهبود بيماري زمينه‌يي ايکتيوز هم بهبود پيدا مي‌کند.

بدخيمي‌ها:

مواردي از ايکتيوز اکتسابي با بدخيمي‌ها مشاهده شده است از جمله بيماري‌هوچکين، لنفوم غير هوچکيني، ليوميوسارکوم، مايکوز فونگوئيد، ميلوم مولتيپل، سارکوم کاپوزي، کارسينوم‌هاي تخمدان، پستان، ريه، رحم در همراهي با ايکتيوز اکتسابي، معمولاً شدت تظاهرات پوستي را منعکس‌ مي‌کنند. روند سرطان از شايعترين بدخيمي‌ همراه هوچکين است و اولين مورد آن در سال 1943 گزارش شد که ايکتيوز همزمان يا کمي پس از لنفوم تشخيص داده شد. در يک بيمار 37 ساله با پوسته‌‌ريزي منتشر که در بيوپسي ايکتيوز اکتسابي را نشان داد  2 ماه بعد براي اين بيمار تشخيص لنفوم هوچکين گذاشته شد آغاز درمان منجر به فروکش کردن کامل بيماري و ايکتيوز اکتسابي شد.

              Aram نشان داد که ايکتيوز در اين بيمار ممکن است به علت ابتلاي کبد توسط بيماري هوچکين باشد.

             Cooper  و همکاران نقش بيوسنتز ليپيد در بيماري هوچکين را بررسي کردند و نشان دادند که ليپوژنز اپيدرم و درم دربيماري که هوچکين وايکتيوز اکتسابي دارد به شدت کاهش يافته است اما مکانيسم اين کاهش نامشخص است.

Kato  و همکاران يک بيمار 47 ساله را گزارش کردند که دچار لنفوم آناپلاستيک با سلول بزرگ شده بود درگيري گره‌هاي لنفي و ضايعات ايکتيوزيورم تقريباً تمام بدن را فراگرفته بود. بروز اين ضايعات چند ماه پس از لنف آدنوپاتي زير بغل بوده است. در آسيب شناسي ارتوکراتوز، هيپوکراتوز مختصر اپيدرم وجود داشت بدون کاهش لايه‌ي گرانولار که يکي از نشانه‌هاي تشخيص ايکتيوز اکتسابي است.

            بيمار ديگر يک مرد 71 ساله با ايکتيوز پارانئوپلاستيک و هيپرکراتوز کف دست و پا که در طي 2 سال ايجاد شده بود بيوپسي از گره‌هاي لنفي زير بغل لنفوم آناپلاستيک با سلول بزرگ را نشان داد به دنبال آدنکتومي کراتوز کف دست و پا و ايکتيوز پس از 3 هفته برطرف شد که پارانئوپلاستيک بودن ايکتيوز را تأييد مي‌کرد. يکي از بدخيمي‌هايي که کمتر با ايکتيوز اکتسابي ديده مي‌شود ليوميوسارکوم است. در يک بيمار با موهاي نازک،  پيگمانته، بيوپسي ايکتيوز را نشان داد زماني که تومور برداشته شد موهاي بيمار تيره شد و شروع به رشد کرد و ايکتيوز هم رفع شد.

             EGR  يک سندرم پارانئوپلاستيک نادر است که همراه بدخيمي‌ها ديده مي‌شود. در EGR اريتم‌ ژيراتوم ريپنس (Erythema Gyratum Repenes)  برآمدگي‌هاي هيپرکراتوتيک مهاجر ابتدا در پروگزيمال اندام وتنه ظاهر مي‌شود.

             Ammen  و همکاران يک بيمار 70 ساله را گزارش کردند که ابتدا ضايعات EGR داشت که تدريجاً به ايکتيوز منتشر پيشرفت کرد و الگوي جا به جا شونده از بين رفت يک نوع ترانزيشنال سل کارسينومTCC  کليه نيز مشخص شد که خيلي به ندرت با EGR يا ايکتيوز اکتسابي همراهي دارد. ترشح EGR a  توسط بافت تومور که براي کراتينوسيت‌ها ميتوژن است ممکن است توضيحي براي همزيستي EGR، ايکتيوز اکستابي باشد جالب توجه اينکه آکانتوزيس نيگريکانس (يک اختلال پارانئوپلاستيک درکراتينيزاسيون) از EGR شايعتر است اما همراهي آن با ايکتيوز اکتسابي کمتر گزارش شده است.

 

            پيتي ريازيس روتوندا را برخي يک نوع ايکتيوز اکتسابي مي‌دانند پيتي ريازيس روتوندا در همراهي با بدخيمي‌ها ديده شده مثل بدخيمي‌هاي خوني، مري، پروستات و بيماري‌هاي عفوني مثل سل و همچنين سوء تغذيه، بيماري‌هاي کبدي از جمله HCC وبيماري‌هاي ريوي. پاتولوژي اين بيماري شبيه ايکتيوز اکتسابي است.

CTCL (لنفوم T سل پوستي) با وجود گسترد‌ه‌ي T سل‌هاي اپيدرموتروپيک در پوست مشخص مي‌شود.

            Hodac  در يک بررسي 8 ساله در بخش پاتولوژي براي کشف موارد ايکتيوزيفرم CTCL  تلاش کرد ومشاهده نمود که 5/3% بيماران مبتلا به CTCL ايکتيوزدارند در بيوپسي پوست ارتشاح سلول‌هاي بدخيم وجود داشت.

  Bodowy  دو بيمار را گزارش کرد که CTCL آنها به شکل ضايعات ايکتيوتيک بروز کرده بود. کاملاً مشخص نيست که اين بيماران بايد به عنوان بيماران ايکتيوز اکتسابي که مرتبط با CTCL است طبقه بندي شوند يا يک CTCL ايکتيوزيفرم.

             Ranetino  يک بيمار با ايکتيوز اکتسابي و تومور تخمدان را گزارش کرد که ضايعات دو ماه پس از شيمي درماني بهبود يافت.

             Yakote  اولين مورد لنفوماتوئيد پاپولوزي را که همراهي با ايکتيوز اکتسابي داشت معرفي کرد. در مورد ايجاد ضايعات پوستي پارانئوپلاستيک T6F a مترشحه از سلولهاي تومور ممکن است مسوول باشد  ولي وقتي بيماران شيمي‌درماني مي‌شوند ايکتيوز آنها برطرف مي‌شود.

             Bebchet  يک مورد همراهي ايکتيوز اکتسابي و سارکوم کاپوزي را گزارش کرد. سارکوم کاپوزي يک  تومور عروق است که ممکن است پوست بيني و چشم  را مبتلا کند و حتي به کبد، معده، ريه و ساير اعضا گسترش يابد. يک مورد ايکتيوز اکستابي در بيماري که سارکوم کاپوزي  و ايدز داشته گزارش شده است. اين مرد 32 ساله 6 ماه پس از بستري شدن به خاطر ايدز دچار پاپول‌هاي قرمز قهوه‌يي روي بازوها و خشکي منتشر پوست شد. ايکتيوز روي تنه و انتهاها وجود داشت اما سطوح فلکسور درگير بود ارزيابي بافت‌شناسي پاپول‌ها، سارکوم کاپوزي را نشان داد و آناليز ضايعات ايکتيوتيک هم ايکتيوز را تأييد کرد.

بيماري اتوايمون و عفوني:

ايکتيوز اکتسابي ممکن است شاخصي از بيماريهاي اتوايمون باشد مثل لوپوس اريتماتو درماتوميوزيت، فاسيئيت ائوزينوفيليک، GVHD (graft, vevrus, host disease)، سارکوئيدوز. گزارشهاي زيادي ازهمراهي لپوس اريتماتوز با ايکتيوز اکتسابي رسيده است. يک بيمار 30 ساله با لپوس اريتماتو فعال دچار ضايعات پوسته‌ريزي ‌دهنده‌ي خشک و هيپرپيگمانته روي پشت، بازوها، ران شده پس از کاهش دوز پردنيزولون يک پوسته‌ريزي منتشر خفيف داشت. بيوپسي ضايعات پوسته‌ريزي دهند‌ه‌ي آتروفي اپيدرم، هپيرکراتوز به علاوه کاهش ضخامت لايه‌ي گرانولر را که مشخصه‌ي ايکتيوز اکتسابي است نشان داد. دوز پردنيزولون افزايش داده شد و 2 ماه بعد ضايعات پوستي ناپديد شدند و بيوپسي پوستي از همان نواحي که اول نمونه‌برداري شده بود پوست را طبيعي گزارش کرد.

            ايکتيوز وولگاريس ارثي همراه با کاهش  تجلي ژن فيلاگرين و کاهش گرانو‌ل هاي کراتوهيالن مي‌باشد. کراتينوسيت‌هاي کشت شده از اين بيماران سطح پايين mRNA مربوط به پروفيلاگرين را نشان داد و شدت علائم باليني بستگي به اين مارکرهاي بيوشيميايي داشت آنها به اين نتيجه رسيدند که ايکتيوز اکتسابي دراين بيماران ممکن است ناشي از آنتي‌بادي‌هاي چند پروفيلاگرين باشد:

1-        تمام موارد ايکتيوز اکتسابي درطول لپوس فعال ايجاد شد.

2-        پاتولوژي نمونه‌هاي اين بيماران عدم وجود يا کاهش لايه‌ي گرانولر رانشان داد.

3-        ضايعات ايکتيوز اکتسابي با درمان لپوس رفع شد.

             Fontetal يک بيمار 31 ساله را که به طور همزمان لپوس و ايکتيوز اکتسابي داشت گزارش کرد. درمان با پردنيزون 60mg/day  شروع شد و يک ماه بعد از ضايعات پوستي خبري نبود در طول زماني‌که بيمار لپوس داشت تنها تظاهر پوستي به شکل ايکتيوز بود.

             Rogea  و همکاران يک زن 25 ساله را با لپوس و ايکتيوز اکتسابي و پيودرماگانگرنوزوم گزارش کرد که نشانه‌ي دخالت يک فرايند اتوايمون درپاتولوژي اين بيماري بوده است.

             گزروزيس به طور شايع همراه با سندرم شوگرن ديده مي‌شود. در واقع پوست ممکن است به شدت خشک باشد به طوري که ايکتيوز اکتسابي را تقليد نمايد.

   همراهي درماتوميوزيت با ايکتيوز اکتسابي نيز ديده شد چه درکساني که بدخيمي داشته‌اند و چه کساني که بدخيمي نداشته‌اند.

             Snvzaka  يک بيمار دچار HCC گزارش کرده که دچار ديابت وايکتيوز اکتسابي شده مشاهده چنين بيماري اين سوال را ايجاد مي‌کند که آيا ايکتيوز اکتسابي ثانويه به درماتوميوزيت بوده يا  اينکه هم ايکتيوز اکتسابي و هم درماتوميوزيت هر دو هيچ ارتباطي به HCC نداشته اند. در اين بيمار پردنيزون خيلي سريع درماتوميوزيت را بهبود بخشيد اما اثري بر ايکتيوز اکتسابي نداشت که نشان مي‌دهد  درماتوميوزيت و ايکتيوز اکتسابي مستقل از هم بوده‌اند.

            يکي ديگر از بيماريهايي که همراه با ايکتيوز اکتسابي ديده شده و فاسيئيت ائوزينوفيليک است که حالتي شبيه اسکلرو درمي است و با التهاب و ضخيم‌شدن فاسياي عمقي مشخص مي‌شود، درم و اپيدرم مبتلا نمي‌شود اگرچه گاهي ابتلا در درم وجود دارد. درمان پردنيزون 40mg/day براي يک بيمار با ايکتيوز اکتسابي و فاسيئيت ائوزينو فيليک منجر به کاهش التهاب شد و درمان با اسيد لاکتيک تاحدودي منجر به بهبودي ايکتيوز اکتسابي شد.

 

            مواردي از همراهي ايکتيوز اکتسابي با GVHD گزارش شد. براي مثال يک بيمار 29 ساله به دنبال پيوند آلوژنيک بن ياخته Stem cellهاي خون به خاطر لوسمي ميلوژن مزمن دچار ضايعات پوستي شد وايکتيوز اکتسابي با بيوپسي تأييد شد.GVHD  و ايکتيوز اکتسابي هر دو به درمان  با سيکلوسپورين جواب دادند.

            سارکوئيدوز يک بيماري مولتي سيستم با منشاء ناشناخته است که ممکن است فقط پوست را درگير کند يا ساير ارگان‌ها مثل لنف نود، ريه، چشم ها، تأييد سارکوئيدوز با بيوپسي و مشاهده گرانولوم‌هاي  non caseating تشکيل شده از سلولهاي اپي تليوئيد مي‌باشد.

Banse –Kupin دو بيماردچار ايکتيوز اکتسابي در اندام تحتاني را گزارش کرد که براساس بيوپسي از ضايعات ايکتيوزيفورم تشخيص سارکوئيدوز پوستي گذاشته شد. در بيوپسي گرانولوم‌هاي اپي تليوئيد non caseating درزمينه‌ي يک اپيدرم هيپرکراتونيک وعدم وجود يا کاهش لايه‌ي گرانولار مشاهده شد. چند بيمار ديگر هم با تشخيص سارکوئيدوز ايکتيوزيفورم گزارش شده‌اند.

            Femd-Koopner  اولين کسي بود که يک مورد اريترودرمي و ايکتيوز اکتسابي را همراه سارکوئيدوز گزارش کرد. مورد معرفي شده يک بيمار 60 ساله بود که با لنفادنوپاتي ژنراليزه، هپاتوسپلنومگالي و اريترودرمي در بپوپسي پوست تشخيص گرانولوم‌هاي اپي تليوئيد در درم مشاهده شد. يافته‌هاي باليني و هيستوپاتولوژي نشان داد که اين بيمار سارکوئيدوز سيستمي همراه با ايکتيوز اکتسابي و اريترودرمي دارد . 6 ماه بعد از درمان خوراکي پردنيزون و بتامتازون موضعي بهبود قابل توجه در ضايعات پوستي، هپاتوسپلنومگالي و لنفادنوپاتي مشاهده شد. قابل توجه است که پروگنوز سارکوئيدوز با وجود يا عدم وجود ايکتيوز اکتسابي تغيير نمي‌کند

دسته‌بندی شده در: پـوسـت،مـو و زيـبـايـی, آخـریـن مـطـالـب پـزشـکی

2 Responses

  1. بلال می‌گه:

    وبه همين آيا درمان قطعي براي اون هست يا نه

پاسخی بگذارید

در پایین مشخصات خود را پر کنید یا برای ورود روی شمایل‌ها کلیک نمایید:

نشان‌وارهٔ وردپرس.کام

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری WordPress.com خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

تصویر توییتر

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری Twitter خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

عکس فیسبوک

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری Facebook خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

عکس گوگل+

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری Google+ خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

درحال اتصال به %s

RSS پزشکی

بخشهای تخصصی

RSS تیتر اخبار جدید پزشکی

  • خطایی رخ داد! احتمالا خوراک از کار افتاده. بعدا دوباره تلاش کنید.

آرشیو

آمار سایت

  • 2,592,029 hits
%d وب‌نوشت‌نویس این را دوست دارند: