بانک اطلاعات پزشکی پاراسات Medical Database Parasat

شمایل

* تشریح بیماریها * اخبار روز پزشکی * مسائل خانوادگی * خواندنیها از شهرستانها

کلانژيت اوليه‌ي اسکلروزان

کلانژيت اوليه‌ي اسکلروزان
primary sclerosing cholangitis يک بيماري غير شايع است که با التهاب منتشر مجراي صفراوي مشخص مي‌شود و به فيبروز و تنگي‌هاي سيستم صفراوي مي‌انجامد. اين بيماري درمردان 20 تا 40 ساله بسيار شايع است و با کوليت اولسرو (و گاهي کوليت کرون)همراهي نزديک دارد. کوليت اولسرو در قريب به دو ثلث بيماران مبتلا به کلانژيت اوليه‌ي اسکلروزان ديده مي‌شود. اما فقط 1 تا 4% بيماران مبتلا به کوليت اولسرو ازنظر باليني دچار کلانژيت اسکلروزان قابل توجه مي‌شوند.

مثل کوليت اولسرو، استعمال دخانيات باکاهش احتمال کلانژيت اوليه‌ي اسکلروزان همراه است. در کلانژيت اوليه‌ي اسکلروزان آنتي‌ژن‌هاي سازگاري بافتي HLA-B8 و HLA-DR3 و HLA-DR4 وجود دارند. اين امر حاکي از آن است که عوامل ژنتيک ممکن است در اين بيماري داراي نقش اتيولوژيک باشند. آنتي بادي‌هاي آنتي‌نوتروفيل سيتوپلاسمي (ANCA) با ويژگي‌هاي رنگ آميزي فلورسان و آنتي‌ژن‌هاي تارگت متمايز از آنچه دربيماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنريا واسکوليت ديده مي‌شود در 70% بيماران وجود دارد. در بيماران مبتلا به AIDS ممکن است به علت عفونت‌هاي ناشي از CMV، کريپتوسپوريديوم يا ميکروسپورم، کلانژيت اسکلروزان به وجود آيد.
کلانژيت اوليه‌ي اسکلروزان به صورت زردي انسدادي پيشرونده آغاز مي‌شود و غالبا» با سستي، خارش ، آنورکسي و سوء هاضمه همراه است. ممکن است درمرحله‌ي پيش از بروز نشانه‌ها به علت بالا بودن تراز آلکالين فسفاتاز بيماري تشخيص داده شود. ممکن‌است عوارض کلستاز مزمن مانند استئوپوروز و سوء جذب ويتامين‌هاي محلول در چربي نيز بروزنمايد.
تشخيص کلانژيت اوليه‌ي اسکلروزان معمولا» با کلانژيوگرافي آندوسکوپيک پس رونده (ERCP) انجام مي‌شود. استفاده ازکلانژيوگرافي با تشديد مغناطيسي نيز به عنوان رويکرد غير تهاجمي تشخيصي مورد استفاده قرارگرفته است ولي براي رويت مجاري اينتراهپاتيک نسبت به ERCP حساسيت کمتري دارد. انسداد صفراوي دراثر سنگ يا تومور در اين حالت بايد رد شود. اين بيماري ممکن است به مجاري صفراوي کوچک درون کبد محدود باشد و طي آن نتيجه‌‌ي ERCP طبيعي بوده و تشخيص به انجام بيوپسي کبد موکول شود. دراين بيماران بقاي حيات طولاني‌تر وسرعت کندتر کلانژيوکارسينوما نسبت به ابتلاي مجاري بزرگتر ديده مي‌شود. براي مرحله بندي در اين حالت، انجام بيوپسي کبد ضرورت دارد.مرحله‌بندي براساس شدت التهاب وفيبروز انجام مي‌گردد. علاوه بر ANCA، ممکن است آنتي‌بادي‌هاي ضد هسته ، ضد کارديوليپين و آنتي‌تيروپراکسيداز و فاکتور روماتوئيد ديده شود. گاهي در اين بيماران خاصه هاي باليني و بافت شناختي کلانژيت اسکلروزان و هپاتيت اتوايمون ديده مي‌شود. حتي به صورت بسيار نادرتر، همراهي پانکرآتيت مزمن(پانکرآتيکوکلانژيت اسکلروزان) با اين بيماري ديده مي‌شود و اين واحد غالبا» به کورتيکوستروئيدها پاسخ مي‌گويد.
به طورکلي، تشخيص کلانژيت اسکلروزان اوليه بعد ازجراحي صفرا يا شيمي درماني شريان درون کبدي مشکل است زيرا اين کار موجب آسيب رسيدن به مجراي صفراوي مي‌شود. کلانژيت اوليه اسکلروزان را بايد ازداکتوپني
ductopenia ايديوپاتيک بزرگسالان تشخيص داد که بيماري نادري است و بزرگسالان جوان تا ميانسالي را مبتلا مي‌کند که به علت ازبين رفتن مجاري بين لبولي و ديواره‌يي دچار کلستاز شده‌اند ولي کلانژيوگرام طبيعي دارند.
در قريب به 10% موارد ممکن است در سير کلانژيت اوليه‌ي اسکلروزان، کلانژيوکارسينوما به صورت عارضه ديده شود و تشخيص آن با معاينه‌ي سيتولوژيک يا بيوپسي به علت وجود نتايج منفي کاذب دشوار شود. در صورتي که تراز CA 19-9 سرم بيش از 100 واحد در ميلي‌ليتر باشد حدس وجود بيماري زده مي‌شود ولي براي کلانژيوکارسينوما ارزش تشخيصي ندارد.
درمان باکورتيکوستروئيدها وداروهاي ضد ميکربي وسيع‌الطيف مورد استفاده قرارگرفته ولي نتايج ناپايدار وغير قابل

حدود 10 درصد جمعيت ايالات متحده‌ي آمريکا در سال تحت اعمال جراحي  غير قلبي قرار مي‌گيرند. در افراد بالاي 40 سال که تحت اعمال جراحي غير قلبي ماژور قرارمي‌گيرند ريسک کلي مرگ قلبي پس ازجراحي يا عوارض قلبي ماژور (شامل انفارکتوس ميوکارد غير کشنده، ادم ريوي و يا تاکيکاردي بطني) کمتر از 6 درصد مي باشد. ابتدا به بررسي عوامل تعيين کننده در ريسک اعمال جراحي مي‌پردازيم.(جدول 1 و2).

نوع عمل جراحي:جراحي اورژانس، جراحي عروق مثل آئورتي، کاروتيد و جراحيهاي عروق محيطي، اعمال داخل شکمي و اينتراتوراسيک و سر و گردن دربرگيرنده‌ي ريسک  بيشتري  نسبت به عوارض ماژور عروق قلبي مي‌باشند.
جراحيهاي عروقي بزرگ همراه با عوارض قلبي حين عمل جراحي است، براي مثال مرگ قلبي، انفارکتوس ميوکارد، يا آنژين ناپايدار در 9 تا 13 درصد اين بيماران ديده مي‌شود. در مقايسه اين ريسک در اغلب جراحيهاي ارتوپدي، چشم پزشکي ، پوستي، پروستات و پستان بين 1 تا 3 درصد است.
وضعيت باليني بيمار: دو عامل اصلي و ماژور براي موربيديتي عروق قلب حين عمل جراحي، بيماري عروق کرونر قلب و اختلال عملکرد بطن چپ همراه با نارسايي قلبي است، به طوري که ريسک انفارکتوس ميوکارد مجدد براي اعمال جراحي در سه ماهه‌ي اخير 6% و در فاصله‌ي 3 تا6 ماه حدود 2% است (جدول 3 و 4).
معيارهاي ريسک قلبي
 Goldman: آقاي گلدمن و همکارانش 9 عامل غير وابسته را در تعيين حوادث قلبي حين عمل دخيل دانسته‌اند:
1à سن بالاي 70 سال 5 امتياز
2à انفارکتوس ميوکارد در شش ماهه‌ي اخير 10 امتياز
3à سمع صداي سوم قلب يا برجستگي وريدژوگولر قبل ازجراحي 11امتياز
4à تنگي دريچه‌ي آئورت واضح 3 امتياز
5à جراحي اورژانس 4 امتياز
6à جراحي آئورت يا داخل توراسيک يا داخل پريتوئن 3 امتياز
7à وجود بيش از 5 PVC در دقيقه در هر موقع قبل از جراحي 7 امتياز
8à ريتم غير سينوسي يا PAC در هر موقع قبل ازجراحي 7 امتياز
9à وجود يکي از شرايط باليني بد مثل هر عامل غير قلبي که باعث بستري شدن بيمار شده باشد، علائم دال بر بيماري مزمن کبدي، نارسايي کليه، هيپوکسي يا هيپرکربيا، هيپوکالمي 3¾K يا اسيدوز، 3 امتياز.
مجموع امتيازات معيارهاي گلدمن 53 امتياز است که گروه‌بندي افراد و ريسک آنها به شرح زير است:
classI: بين 0تا5 امتياز: 1.3 درصد مرگ و مير يا عوارض ماژور
classII: بين 6 تا 12 امتياز: 4.7 درصد مرگ و مير يا عوارض ماژور
class III: بين 13 تا 25 امتياز:15.3 درصد مرگ و مير يا عوارض ماژور
class IV: بيش از 25 امتياز:56 درصدمرگ و مير يا عوارض ماژور
معيارهاي گلدمن که بررسي مجدد شده‌اند: که در برگيرنده‌ي شش عامل پيش‌گويي کننده‌ي عوارض مي باشد:
1à جراحيهاي همراه با ريسک بالا: اينتراپريتونه آل، اينتراتوراسيک، عروق سوپراينگوئينال.
2à سابقه‌ي بيماري ايسکميک قلبي (MI ، تست ورزش مثبت، درد قفسه‌ي صدري قلبي در زمان اخير، موج Q پاتولوژيک در EKG)
3à سابقه‌ي نارسايي قلبي
4à سابقه‌ي بيماري عروقي مغز
5à درمان با انسولين قبل ازعمل جراحي
6à کراتي نين سرم بيش از
mg/dl2 قبل ازعمل جراحي.
معيارهاي ديگري مثل Eagle و Detsky هم وجود دارد ولي کاربردي‌ترين آنها گلدمن مي‌باشد. بعضي اوقات قبل ازاعمال جراحيelective نيازبه بررسي بيشتر وضعيت عروق قلبي بيمار مي‌باشد که دستورالعمل کلي آنها در سه جدول 5،6 ،7 ذکر شده است:
classI: شرايطي است که موافقت کلي جهت انجام اين روش وجود دارد (انديکاسيون قطعي)
class IIa: شرايطي است که جهت انجام  آن روش يا درمان موافقت‌ها بيشتر است (انديکاسيون نسبي).
classIIb: شرايطي است که جهت انجام آن روش يا درمان موافقت‌ها کمتر است (انديکاسيون نسبي).
classIII: شرايطي است که جهت انجام آن روش يا درمان نه تنها موافقتي وجود ندارد بلکه ممکن است زيان آورنيز باشد.
در کل مراحل زير توسط انجمن کارديولوژي آمريکا جهت عمل جراحي توصيه مي‌گردد:

دسته‌بندی شده در: آخـریـن مـطـالـب پـزشـکی, دستـگاه گـوارشی - تـغـذيه

پاسخی بگذارید

در پایین مشخصات خود را پر کنید یا برای ورود روی شمایل‌ها کلیک نمایید:

نشان‌وارهٔ وردپرس.کام

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری WordPress.com خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

تصویر توییتر

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری Twitter خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

عکس فیسبوک

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری Facebook خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

عکس گوگل+

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری Google+ خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

درحال اتصال به %s

RSS پزشکی

بخشهای تخصصی

RSS تیتر اخبار جدید پزشکی

  • خطایی رخ داد! احتمالا خوراک از کار افتاده. بعدا دوباره تلاش کنید.

آرشیو

آمار سایت

  • 2,591,820 hits
%d وب‌نوشت‌نویس این را دوست دارند: