بانک اطلاعات پزشکی پاراسات Medical Database Parasat

شمایل

* تشریح بیماریها * اخبار روز پزشکی * مسائل خانوادگی * خواندنیها از شهرستانها

سير طبيعي لنفادم

لنفادم , تجمع غير طبيعي مايع لنفاوي بينابيني به دليل يک نقص مادرزادي در رشد  و نمو لنفاوي يا انسداد ثانويه ي عروق لنفاوي مي باشد. اين اختلال علل متعددي دارد ولي مکانيسم  انسداد سيستم لنفاوي در تمام حالات مشابه است.
 
 
 تظاهرات باليني
 لنفادم اوليه ممکن است از بدو تولد مشخص باشد ( لنفادم مادرزادي) , ولي بيشتر در سنين نوجواني و جواني آشکار مي شود( لنفادم زودرس) .  بيماري ميلروي( milory`s )  لنفادم مزمن ارثي است که هنگام تولد يا کمي پيش از آن , آشکار شده و در درصد کمي از موارد , پس از 35 سالگي بروز ميکند( لنفادم دير رس).

 

 

اين بيماري به دليل  اختلال در رشد و نمو سيستم لنفاوي ايجاد شده و شامل , نبودن سيستم لنفاوي (55%)  اتساع وريدي (24%)  کوچک بودن سيستم لنفاوي (14%) مي باشد , اگر چه گروهي از صاحب نظران معتقدند که انسداد لنفاوي , در واقع يک پديده اکتسابي است. به هر حال علت آناتوميک( هر چه باشد) نتيجه عملي , انسداد لنفاوي و افزايش فشار مي باشد. عروق لنفاوي متسع شده و دريچه هاي آن نارسا مي شوند. از آنجا که دريچه ها براي حفظ جريان به طرف مرکز هستند , نارسائي , استاز لنفاوي را تشديد مي کند. ناتواني حاصله در انتقال پروتئين هاي زير جلدي , فيبروز را تحريک و باعث انسداد بيشتر مي شود. مايع غني از پروتئين, استعداد ابتلا به عفونت هاي باکتريائي را افزايش ميدهد. در لنفادم اوليه , معمولا اختلال محدود به نسوج سطحي فاشياي عمقي عضلات است.

لنفادم زودرس , غالبا در زنان بروز کرده و در دوران  نوجواني يا بلوغ شروع مي شود. علامت اوليه, تورم خودبخود است که به صورت پف کردن اطراف پا(foot) يا قوزک شروع شده و با دوره هاي طولاني فعاليت تشديد مي شود. اين حالات ممکن است يک طرفه يا دو طرفه باشد. ادم,  معمولا به آرامي به طرف بالاي ساق گسترش يافته و طي ماه ها يا سال ها , تمامي عضو را در گير مي کند. بتدريج تورم تشديد شده و بالا آوردن عضو و استراحت در بستر براي کنترل آن , تاثير کمتري خواهد داشت. ادم , ابتدا نرم و گوده گذار بوده و بتدريج نسبت به فشار مقاوم مي شود. نسوج زير جلدي  بزرگ شده و عضو , بطور دائم – بزرگ بد شکل و  ناراحت خواهد بود. بيمار  ,احساس مبهمي به صورت سنگيني داشته ولي درد واقعي , تنها در مواقع بروز عفونت وجود دارد. حدود نيمي از بيماران مبتلا به لنفادم اوليه , در نهايت , دچار درگيري دو طرفه خواهند شد.
لنفادم ثانويه بر خلاف لنفادم اوليه ناشناخته , به دليل بعضي روند هاي خارج لنفاوي مشخص است. انسداد سرطان مانند عروق لنفاوي , شايع ترين علت بوده و معمولا ناشي از سرطان پروستات در مردان و سرطان لنفوم در زنان مي باشد. خارج کردن سيستم لنفاوي با جراحي- مانند ماستکتومي راديکال يا تشريح راديکال کشاله ران – علت شايعي است. علت احتمالي گاهي التهاب عروق لنفاوي و التهاب پوست ( به طور مکرر) همراه با تخريب پيشرونده ي عروق لنفاوي بوده و حمله هاي بعدي نيز پيوسته اتفاق افتاده و باعث ايجاد درجات شديد تري از ادم مي شود. در بعضي از نقاط دنيا , فيلاريازيس بيشترين علت لنفادم است. لنفانژيو گراف ها نقطه انسدادي لنفاوي را مشخص مي کنند.
عوارض
پوست ضخيم و دچار ضخيم شدگي مي شود. التهاب پوست و عفونت عروق لنفاوي راجعه شايع ترين عوارض بوده و معمولا به دنبال جراحات جزئي به عضو مبتلا بروز ميکنند.

 

تورم ,  قرمزي  ,درد و نشانه ها و علائم سيستميک وجود دارند. عفونت به سرعت به سيستم لنفاوي بالاتر گسترش يافته و از پا تا کشاله ران خطوط قرمز رنگ و قابل مشاهده در پوست ايجاد مي کند. استرپتوکوک شايعترين ارگانيسم ايجاد کننده اين حالت است. عارضه دير رس ديگر لنفانژيو سارکوم است که يک سرطان غير شايع ناشي از ديواره عروق لنفاوي  مي باشد. اين عارضه  تقريبا هميشه همراه با لنفادم- بخصوص پس از ماستکتومي در اندام فوقاني ديده مي شود.

  
  

 

سرطان به صورت ضايعات جوش مانند و يا لکه هاي آبي رنگ , قرمز يا ارغواني در پوست يا نسوج زير جلدي بروز کرده ممکن است به يکديگر پيوسته و يک توده زخمي بزرگ ايجاد کند. لنفانژيو سارکوم به سرعت گسترش يافته پيش آگهي بسيار بدي دارد.

تشخيص هاي افتراقي

 از آنجا که ادم اندام تحتاني ناشي از بيماريهاي سيستميک مانند نارسائي احتقاني قلب, سيروز يا نفروز نرم , گوده گذار و دوطرفه مي باشد.. افتراق آن از لنفادم تقريبا ساده است. مشکل اصلي در تشخيص افتراقي , تمايز بين لنفادم و ادم ناشي از نارسائي وريد هاي عمقي مي باشد. بر خلاف بيماريهاي وريدي , تورم ناشي از لنفادم معمولا درناک نيست. لنفادم , سفت  ,لاستيکي و غير گوده گذار بوده و در طول شب با بالا آوردن عضو تقريبا کاهش نمي يابد. ادم ناشي از نارسائي مزمن وريد هاي عمقي ابتدا نرم و گوده گذار بوده ولي بتدريج ممکن است سفت شده و همراه با رنگي شدن ثانويه التهاب پوست ايجاد زخم و واريس باشد. التهاب عروق لنفاوي و التهاب هاي پوستي مکرر در لنفادم شيوع بيشتري دارند. ولي گاهي لنفادم در يک عضو و به دنبال تنگ شدن عروق لنفاوي به وجود مي آيد. بنا براين افتراق آن در زمينه هاي باليني هميشه ممکن نيست. فلبو گرام يا لنفانژيو گرام ها گاهي در چنين مواردي مفيد هستند
درمان
هدف درمان کنترل ادم و جلوگيري از عفونت هاي مکرر است. بهترين نتايج زماني بدست مي آيد که درمان در مراحل ابتدائي شروع شده باشد.. يعني  قبل اينکه فيبروز(خشک شدن.) ايجاد شده و سلامتي پوست و نسوج زير جلدي به خطر افتاده باشد.
  
درمان غير جراحي
 بيشتر بيماران را در مراحل ابتدائي لنفادم  ,مي توان بصورت مناسب و بدون عمل جراحي درمان کرد. هدف اصلي درمان  ,رهائي عضو از ادم تا حد ممکن  و حفظ دائمي اين کاهش است.اقدامات کاهش دهنده تشکيل لنف مهم بوده و عبارتند از : بالا نگاه داشتن پاها در بستر حدود 15 سانتي متر و بالا نگه داشتن پاها و قوزک ها بطور متناوب در طول روز. فشار خارجي بايد بوسيله جوراب هاي کشي با کارائي بالا و اندازه مناسب در طول روز حفظ شود. تا زماني که بيشترين کاهش تورم حاصل نشده بيمار نبايد از جوراب ها استفاده کند. اگر روي ران نيز فشار باشد جوراب بايد بوسيله ي انواع کمر بند هاي کشي ويژه نگه داشته شود.

 

 ابزارهاي فشارنده اي که با هوا کار کرده و در واقع مايع ادم را از اندامها ميدوشند، در بعضي از افراد مبتلا به لنفادم خفيف تا متوسط کاملا موثر خواهد بود . اين وسايل براي استفاده سرپايي در خانه مناسب ميباشند. سديم رژيم غذايي بايد محدود شده و زماني که ادم تحت درمان فعال است, مدر ها نيز گاهي تجويز مي شوند. رعايت بهداشت براي پيشگيري  از سلوليت ناشي از جراحات و عفونت هاي خفيف پا به افراد توصيه مي شود. اگر التهاب پوست و التهاب عروق لنفاوي راجعه قابل پيشگيري نباشند مصرف  پيشگيري کننده و دراز مدت آنتي بيوتيک ها با استفاده از يک داروي موثر در برابر بيشتر ارگانيسم هاي مهاجمي که اغلب يکي از استرپتوکوک ها مي باشند انديکاسيون دارد.

 
 

درمان جراحي
  بيماري تنها در تعداد کمي از بيماران( 16% ) به قدري شديد است که نياز به درمان جراحي دارد. دلائل نياز به جراحي عبارتند از:1- عملکرد مختل شده اندام 2- درد 3-  موارد مکرر التهاب پوست و التهاب عروق لنفاوي 4- بروز  سرطان لنفانژيو سارکوم

 

5- تمايل به بهبودي وضعيت زيبائي ظاهري. از آنجا که  بيشتر بيماران  زنان جوان  هستند مسائل مربوط به زيبائي ظاهري مهم مي باشند. با اين حال به ندرت اين عامل , تنها دليل جراحي است زيرا شکل ظاهري بعد از جراحي اندام باز هم شبيه اندام طبيعي نخواهد شد. هنگام عمل جراحي پوست ونسوج زير جلدي دچار ادم, خارج شده و معمولا سطح اندام براي ترميم دوباره نياز به گرافت هاي وسيع پوستي دارد. ساير روش ها عمل هاي بسيار شايعي هستند که در مورد لنفادم انجام مي گيرد. و لي نتايج, تنها تا حدودي قابل قبول مي باشند.. زيرا نسج اسکار از دست دادن حس لمس پوستي و تورم راجعه بخصوص در پا به دنبال آن خواهند بود.
  
روش هاي فيزيو لوژيک سعي مي کنند با تصحيح انسداد لنفاوي درناژ لنفاوي را بهبود بخشند. در بعضي از اين اعمال کانال هاي لنفاوي طبيعي از يک  منطقه ي لنفادماتوي ديگر منتقل مي شوند. در عمل تامپون, يک فلاپ طولي از درم زير عضلات و در وجوه جانبي و داخلي اندام به گونه اي قرار مي گيرد که امکان تشکيل ارتباط بين سيستم لنفاوي مسدود شده ي درم سطحي را با سيستم لنفاوي طبيعي – که در عمق وجود دارد-  فراهم کند. اگر چه ايجاد کانال هاي جديد ارتباط لنفاوئ هنوز ثابت نشده است ولي نتايج ظاهري و باليني اين عمل مطلوب بوده است. فلاپ هاي پايه دار از امنتوم(لايه اي از فضاي شکم) که به اين منظور استفاده مي شوند در بيشتر موارد موفقيت آميز نبوده ولي روش پل انترومزانتريک ارتباط لنفاوي بين غدد لنفاوي کشاله ران و روده ها را همراه با موفقيت باليني دراز مدت فراهم کرده است.
پيشرفت هاي اخير در جراحي ميکروسکوپي عروق  ,منجر به ايجاد عمل هاي متعدد جديدي براي تسهيل درناژ لنفاوي شده است. اين موارد شامل: الگوي محوري و فلاپ هاي عضله – پوستي و پيوند هاي لنفاوي – وريدي و لنفاوي – لنفاوي و باي پاس هاي لنفاوي ميکروسکوپي مي باشند. اگر چه نتايج اوليه اميدوار کننده هستند ولي نتايج دراز مدت خوب تا عالي که بوسيله بررسي هاي فيزيولوژيک تاييد شده اند فقط در 25 % بيماران حاصل شده است.
  
پيش آگهي

سير طبيعي  لنفادم, تدريجي بوده و با پيشرفت مداوم تورم, ناتواني فزاينده ي بيمار به دليل محدود بودن حرکت و سنگيني اندام و عفونت مکرر مشخص مي شود. گاهي اندام به اندازه هاي بزرگ مي شود که شلوار و کفش هاي معمولي قابل استفاده نيستند. خوشبختانه بيشتر بيماران مي توانند با رعايت کامل برنامه هاي درماني به ميزان بالائي بهبود يابند. در موارد شديد  ,گاهي بد شکلي ظاهري سبب بروز مشکلات روحي ورواني شده و در روند درمان اختلال ايجاد مي کند. تجارب ناکافي در مورد اعمال جراحي رايج , پيش بيني تاثير دراز مدت آنها را غير ممکن  ساخته است.

منبع:  سايت ايران سلامت   http://www.iransalamat.com                    

اب تحت درمان فعال است, مدر ها نيز گاهي تجويز مي شوند. رعايت بهداشت براي پيشگيري  از سلوليت ناشي از جراحات و عفونت هاي خفيف پا به افراد توصيه مي شود. اگر التهاب پوست و التهاب عروق لنفاوي راجعه قابل پيشگيري نباشند مصرف  پيشگيري کننده و دراز مدت آنتي بيوتيک ها با استفاده از يک داروي موثر در برابر بيشتر ارگانيسم هاي مهاجمي که اغلب يکي از استرپتوکوک ها مي باشند انديکاسيون دارد.

 
 

درمان جراحي
  بيماري تنها در تعداد کمي از بيماران( 16% ) به قدري شديد است که نياز به درمان جراحي دارد. دلائل نياز به جراحي عبارتند از:1- عملکرد مختل شده اندام 2- درد 3-  موارد مکرر التهاب پوست و التهاب عروق لنفاوي 4- بروز  سرطان لنفانژيو سارکوم

 

5- تمايل به بهبودي وضعيت زيبائي ظاهري. از آنجا که  بيشتر بيماران  زنان جوان  هستند مسائل مربوط به زيبائي ظاهري مهم مي باشند. با اين حال به ندرت اين عامل , تنها دليل جراحي است زيرا شکل ظاهري بعد از جراحي اندام باز هم شبيه اندام طبيعي نخواهد شد. هنگام عمل جراحي پوست ونسوج زير جلدي دچار ادم, خارج شده و معمولا سطح اندام براي ترميم دوباره نياز به گرافت هاي وسيع پوستي دارد. ساير روش ها عمل هاي بسيار شايعي هستند که در مورد لنفادم انجام مي گيرد. و لي نتايج, تنها تا حدودي قابل قبول مي باشند.. زيرا نسج اسکار از دست دادن حس لمس پوستي و تورم راجعه بخصوص در پا به دنبال آن خواهند بود.
  
روش هاي فيزيو لوژيک سعي مي کنند با تصحيح انسداد لنفاوي درناژ لنفاوي را بهبود بخشند. در بعضي از اين اعمال کانال هاي لنفاوي طبيعي از يک  منطقه ي لنفادماتوي ديگر منتقل مي شوند. در عمل تامپون, يک فلاپ طولي از درم زير عضلات و در وجوه جانبي و داخلي اندام به گونه اي قرار مي گيرد که امکان تشکيل ارتباط بين سيستم لنفاوي مسدود شده ي درم سطحي را با سيستم لنفاوي طبيعي – که در عمق وجود دارد-  فراهم کند. اگر چه ايجاد کانال هاي جديد ارتباط لنفاوئ هنوز ثابت نشده است ولي نتايج ظاهري و باليني اين عمل مطلوب بوده است. فلاپ هاي پايه دار از امنتوم(لايه اي از فضاي شکم) که به اين منظور استفاده مي شوند در بيشتر موارد موفقيت آميز نبوده ولي روش پل انترومزانتريک ارتباط لنفاوي بين غدد لنفاوي کشاله ران و روده ها را همراه با موفقيت باليني دراز مدت فراهم کرده است.
پيشرفت هاي اخير در جراحي ميکروسکوپي عروق  ,منجر به ايجاد عمل هاي متعدد جديدي براي تسهيل درناژ لنفاوي شده است. اين موارد شامل: الگوي محوري و فلاپ هاي عضله – پوستي و پيوند هاي لنفاوي – وريدي و لنفاوي – لنفاوي و باي پاس هاي لنفاوي ميکروسکوپي مي باشند. اگر چه نتايج اوليه اميدوار کننده هستند ولي نتايج دراز مدت خوب تا عالي که بوسيله بررسي هاي فيزيولوژيک تاييد شده اند فقط در 25 % بيماران حاصل شده است.
 
پيش آگهي

سير طبيعي  لنفادم, تدريجي بوده و با پيشرفت مداوم تورم, ناتواني فزاينده ي بيمار به دليل محدود بودن حرکت و سنگيني اندام و عفونت مکرر مشخص مي شود. گاهي اندام به اندازه هاي بزرگ مي شود که شلوار و کفش هاي معمولي قابل استفاده نيستند. خوشبختانه بيشتر بيماران مي توانند با رعايت کامل برنامه هاي درماني به ميزان بالائي بهبود يابند. در موارد شديد  ,گاهي بد شکلي ظاهري سبب بروز مشکلات روحي ورواني شده و در روند درمان اختلال ايجاد مي کند. تجارب ناکافي در مورد اعمال جراحي رايج , پيش بيني تاثير دراز مدت آنها را غير ممکن  ساخته است.

منبع:  سايت ايران سلامت   http://www.iransalamat.com                    

دسته‌بندی شده در: قـلـب و عـروق, آخـریـن مـطـالـب پـزشـکی, ارتـپـدی مـفاصـل عـضـلات, تـومـورهـای خـوش و بـد خـیـم, جـراحـی

پاسخی بگذارید

در پایین مشخصات خود را پر کنید یا برای ورود روی شمایل‌ها کلیک نمایید:

نشان‌وارهٔ وردپرس.کام

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری WordPress.com خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

تصویر توییتر

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری Twitter خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

عکس فیسبوک

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری Facebook خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

عکس گوگل+

شما در حال بیان دیدگاه با حساب کاربری Google+ خود هستید. بیرون رفتن / تغییر دادن )

درحال اتصال به %s

RSS پزشکی

بخشهای تخصصی

RSS تیتر اخبار جدید پزشکی

  • خطایی رخ داد! احتمالا خوراک از کار افتاده. بعدا دوباره تلاش کنید.

آرشیو

آمار سایت

  • 2,591,820 hits
%d وب‌نوشت‌نویس این را دوست دارند: